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मल्टीपल मायलोमा कैंसर को समझना
By Dr. Amrita Chakrabarti in Hematology
Jun 18 , 2024 | 4 min read | अंग्रेजी में पढ़ें
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Here is the link https://www.maxhealthcare.in/blogs/hi/multiple-myeloma-cancer
मल्टीपल मायलोमा अस्थि मज्जा और रक्त का एक प्रकार का कैंसर है, विशेष रूप से अस्थि मज्जा में पाए जाने वाले प्लाज्मा कोशिकाओं का एक घातक रोग। अस्थि मज्जा हड्डियों के भीतर पाया जाने वाला स्पंजी ऊतक है और रक्त उत्पादन का स्थल है। ये प्लाज्मा कोशिकाएँ विशिष्ट प्रकार की श्वेत कोशिकाएँ हैं जिन्हें बी लिम्फोइड कोशिकाएँ कहा जाता है जिनका प्राथमिक कार्य एंटीबॉडी का स्राव करना है जो शरीर के प्रतिरक्षा कार्यों को बनाए रखने में मदद करते हैं और संक्रमणों को रोकने और उनसे लड़ने में मदद करते हैं। सामान्य परिस्थितियों में, इन कोशिकाओं को स्वस्थ व्यक्ति के परिधीय रक्त में नहीं पाया जा सकता है।
मल्टीपल मायलोमा, जिसे प्लाज्मा सेल मायलोमा के नाम से भी जाना जाता है, एक बीमारी स्पेक्ट्रम है जिसे प्लाज्मा सेल डिस्क्रैसिया (PCD) नामक विषम रोग संबंधी स्थितियों की व्यापक श्रेणी में शामिल किया गया है। PCD के छत्र शब्द के अंतर्गत कई अन्य बीमारियाँ शामिल हैं, जैसे मोनोक्लोनल गैमोपैथी ऑफ़ अनडिटरमाइंड सिग्निफिकेंस (MGUS), AL एमिलॉयडोसिस, प्लाज़्मासाइटोमा, मोनोक्लोनल गैमोपैथी ऑफ़ रीनल सिग्निफिकेंस (MGRS), वाल्डेनस्टॉर्म मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM), और प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया (PCL)।
मल्टीपल मायलोमा के कारण
इनमें से मल्टीपल मायलोमा सबसे प्रचलित बीमारियों में से एक है। यह मुख्य रूप से बुज़ुर्ग आबादी में पाया जाता है, और ज़्यादातर मामले 60 से ऊपर के रोगियों में पाए जाते हैं। इस बीमारी में, अस्थि मज्जा के भीतर प्लाज़्मा कोशिकाओं का अनियंत्रित क्लोनल प्रसार होता है, जो असामान्य प्रोटीन या इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) का स्राव करना शुरू कर देता है, जिसे गुर्दे द्वारा निकालने का प्रयास किया जाता है। हालाँकि, उनके बड़े आकार और इन असामान्य प्रोटीनों के क्रमिक भार के कारण, गुर्दे की निकासी क्षमता से समझौता हो जाता है। अंततः, वे गुर्दे के भीतर जमा होने लगते हैं जिससे क्रोनिक किडनी क्षति होती है ।
इन असामान्य घातक कोशिकाओं के प्रसार के कारण अस्थि मज्जा का सामान्य कार्य भी धीरे-धीरे प्रभावित होने लगता है, और सामान्य हेमटोपोइएटिक तत्व दबने लगते हैं। ये संचयी रूप से शरीर के भीतर कई हेमटोलोजिकल और जैव रासायनिक परिवर्तनों का परिणाम होते हैं, जैसे कि एनीमिया (कम हीमोग्लोबिन), असामान्य किडनी फ़ंक्शन या ऊंचा क्रिएटिनिन, ऊंचा असामान्य प्रोटीन (जिसे ग्लोब्युलिन कहा जाता है), रक्त कैल्शियम स्तर में वृद्धि और असामान्य Ig। उनके टुकड़ों को फ्री लाइट चेन कहा जाता है और रक्त और मूत्र में उनका पता लगाया जा सकता है। हड्डियों से धीरे-धीरे कैल्शियम कम होने के कारण वे कमज़ोर होने लगती हैं और उनमें छोटे-छोटे टूटने या लिटिक घाव विकसित होते हैं, जिनका पता एक्स-रे, पीईटी स्कैन या एमआरआई द्वारा लगाया जा सकता है।
मल्टीपल मायलोमा निदान
मुख्य जांचों में पूर्ण रक्त गणना, रक्त स्मीयर परीक्षण, गुर्दे और यकृत कार्य परीक्षण, जैव रासायनिक पैरामीटर जैसे सीरम या मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन, इम्यूनोफिक्सेशन और फ्री लाइट चेन परख, अस्थि मज्जा अध्ययन, कैरियोटाइपिंग / साइटोजेनेटिक्स, अगली पीढ़ी अनुक्रमण (एनजीएस), हड्डियों का एक्स-रे या पीईटी सीटी और एमआरआई शामिल हैं।
मल्टीपल मायलोमा जोखिम कारक
इस बीमारी को प्राप्त करने के लिए कोई विशेष जोखिम कारक नहीं हैं। हालाँकि, यह पहले से मौजूद MGUS वाले रोगी में होता है, जो सौम्य प्लाज्मा सेल डिस्क्रैसिया है। इसलिए ऐसे रोगियों की अक्सर निगरानी की जानी चाहिए ताकि मायलोमा में परिवर्तन को रोका जा सके। मल्टीपल मायलोमा अक्सर साइटोजेनिक या आणविक असामान्यताओं से जुड़ा होता है, जो अन्य जैव रासायनिक मापदंडों के साथ मिलकर बीमारी को कम, मध्यम या उच्च जोखिम में विभाजित करने में मदद करता है, जो बाद की चिकित्सा पद्धति को तय करने में मदद कर सकता है।
मल्टीपल मायलोमा के लक्षण
मल्टीपल मायलोमा में मुख्य नैदानिक विशेषताओं या लक्षणों में कम हीमोग्लोबिन या एनीमिया के कारण थकान और सांस लेने में कठिनाई, बुखार, कम प्रतिरक्षा के परिणामस्वरूप बार-बार संक्रमण होने की प्रवृत्ति, वजन कम होना, भूख न लगना, हड्डियों में दर्द जो आमतौर पर पीठ के निचले हिस्से में दर्द के रूप में प्रकट होता है, न्यूनतम या बिना किसी आघात के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का विकास, गुर्दे के कार्य में गड़बड़ी और मूत्र में प्रोटीन का निकलना और परिधीय न्यूरोपैथी की विशेषताएं जैसे कि सुन्नता, दर्द या अंगों में झुनझुनी शामिल हैं। हालाँकि, मायलोमा का निदान अक्सर छूट जाता है क्योंकि अधिकांश रोगी गैर-विशिष्ट संकेतों और लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं, जिन्हें रोगी शुरू में बुढ़ापे से संबंधित लक्षणों के रूप में मान सकते हैं और चिकित्सा सलाह लेने में देरी कर सकते हैं।
हालांकि, गलत निदान से बचने के लिए इस स्थिति के प्रति संदेह का स्तर उच्च होना चाहिए, क्योंकि इससे रोग बढ़ सकता है और इसके परिणामस्वरूप पीसीएल विकसित होने की संभावना बढ़ सकती है, जो संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली स्थिति है।
मल्टीपल मायलोमा उपचार
मायलोमा का उपचार रोगी-संबंधी, रोग-संबंधी और दवा-संबंधी कारकों द्वारा निर्धारित किया जाता है। प्रत्येक रोगी का व्यक्तिगत आधार पर मूल्यांकन किया जाता है, और चिकित्सा की उपयुक्त रेखा डॉक्टरों के एक विशेषज्ञ समूह द्वारा तय की जाती है, आदर्श रूप से एक बहु-विषयक टीम दृष्टिकोण द्वारा। उपचार रणनीतियों में इम्यूनोथेरेपी , कीमोथेरेपी , मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, लक्षित उपचार और स्टेम सेल प्रत्यारोपण जैसे तरीके शामिल हैं, मुख्य रूप से ऑटोलॉगस प्रकार। हालांकि, शारीरिक रूप से स्वस्थ युवा व्यक्तियों में रिलैप्स या रिफ्रैक्टरी मामलों में एलोजेनिक प्रत्यारोपण का उपयोग किया जा सकता है। इसके अलावा, CAR-T सेल थेरेपी अब एक स्वीकृत और आशाजनक चिकित्सीय पद्धति है, जो एक अत्यधिक विशिष्ट इम्यूनोथेरेपी है जिसमें मल्टीपल मायलोमा पर हमला करने और उससे लड़ने के लिए रोगी की टी कोशिकाओं को आनुवंशिक रूप से संशोधित करना शामिल है।
पात्र रोगियों में, जिनमें उच्च जोखिम वाली बीमारियाँ भी शामिल हैं, रोग की पुरानी पुनरावर्ती प्रकृति को ध्यान में रखते हुए आमतौर पर ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण की सिफारिश की जाती है, क्योंकि यह चिकित्सा छूट अवधि को बढ़ाने और पुनरावृत्ति की संभावना को कम करने में मदद कर सकती है।
निष्कर्ष
कुल मिलाकर, मल्टीपल मायलोमा एक रक्त संबंधी घातक बीमारी है जो अधिक उम्र में होती है और जिसका कई तरीकों से इलाज किया जा सकता है। निदान विधियों में वर्तमान प्रगति, बेहतर व्यक्तिगत उपचार पद्धति, बेहतर सुविधाएं और सहायक देखभाल के साथ, मल्टीपल मायलोमा से पीड़ित रोगियों में समग्र उत्तरजीविता, प्रगति-मुक्त उत्तरजीविता और जीवन की सामान्य गुणवत्ता में लगातार सुधार हुआ है।
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